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Jenseits der Netzhaut: Keratokonus beim Bardet-Biedl-Syndrom

Jenseits der Netzhaut: Keratokonus beim Bardet-Biedl-Syndrom

Paperback

Medical Reference

ISBN10: 6630156617
ISBN13: 9786630156614
Publisher: Verlag Unser Wissen
Published: Jun 15 2026
Pages: 68
Weight: 0.23
Height: 0.16 Width: 6.00 Depth: 9.00
Language: German
Die Hornhautektasie ist eine Gruppe fortschreitender Erkrankungen, die durch eine Ausdünnung und Vorwölbung der Hornhaut gekennzeichnet sind und zu denen Erkrankungen wie Keratokonus, Keratoglobus und Pellucid Marginal Degeneration gehören. Das Bardet-Biedl-Syndrom, eine seltene autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, ist vor allem für seine charakteristischen Merkmale bekannt, darunter Netzhautdegeneration, die zu fortschreitendem Sehverlust, Fettleibigkeit, Polydaktylie und verschiedenen systemischen Anomalien führt. Während okuläre Manifestationen beim Bardet-Biedl-Syndrom gut dokumentiert sind, ist die Assoziation mit Hornhautektasien, insbesondere Keratokonus, au ergewöhnlich selten. Der erste dokumentierte Fall von Keratokonus bei einem Patienten mit Bardet-Biedl-Syndrom wurde 1982 von François et al. berichtet. Dieses Buch beleuchtet den zweiten bekannten Fall des Bardet-Biedl-Syndroms in Verbindung mit Keratokonus und wirft ein neues Licht auf die mögliche systemische Beteiligung der Hornhautektasie bei diesem Syndrom. Darüber hinaus werden in diesem Buch die neuesten evidenzbasierten Therapien zur Behandlung von Augenanomalien bei Patienten mit Bardet-Biedl-Syndrom vorgestellt, einschlie lich der Fortschritte bei der Behandlung von Retinitis pigmentosa.

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