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Le syndrome d'Omenn

Le syndrome d'Omenn

Paperback

Medical Reference

ISBN10: 6208977924
ISBN13: 9786208977924
Publisher: Editions Universitaires Europeennes
Published: Aug 15 2025
Pages: 52
Weight: 0.18
Height: 0.12 Width: 6.00 Depth: 9.00
Language: French
Le syndrome d'Omenn est une forme rare de déficit immunitaire comboné sévère à transmission autosomique récessive. Il a été décrit pour la première fois par Gilbert S Omenn en 1965. Il associe des infections récurrentes, une érythrodermie ichtyosiforme, une éosinophilie, une lymphadénopathie et une hépatosplénomégalie, accompagnées de symptômes respiratoires, gastro-intestinaux et un retard de croissance. Le pronostic est réservé et la greffe de moelle osseuse reste le seul traitement curatif.

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