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Aspects Diagnostiques Et Thérapeutiques Du Syndrome de Peutz-Jeghers

Aspects Diagnostiques Et Thérapeutiques Du Syndrome de Peutz-Jeghers

Gastineau-S

Paperback

Series: Omn.Univ.Europ.

Literary CriticismGeneral Reference

ISBN10: 6131599114
ISBN13: 9786131599118
Publisher: Ed Universitaires Europeennes
Published: Feb 28 2018
Pages: 72
Weight: 0.26
Height: 0.17 Width: 5.98 Depth: 9.02
Language: French
Devant le peu de données dans la littérature de la polypose de Peutz-Jeghers chez l'enfant, nous avons analysé rétrospectivement 25 dossiers. Diagnostic devant la présence d'au moins un polype hamartomateux associé à 2 des 3 critères suivants: antécédent familial, lentiginose, polype du grèle et/ou mutation identifiée du gène STK11. Résultats: Diagnostic sur critères cliniques 21 fois, âge médian de 8,2 ans, devant une invagination intestinale aiguë (IIA) révélatrice dans 13 cas (de 2,8 à 15,1 ans). L'analyse génétique était positive dans 13/18 cas. Au cours du suivi (médiane: 4,6 ans), 15 enfants ont présenté une IIA. Soixante endoscopies oeso-gastroduodénales et 51 coloscopies ont retrouvé des polypes dans 85% et 80% des cas avec polypectomie dans 62% et 70%. Vingt-et-un examens par vidéocapsule ont retrouvé des polypes du grèle 18 fois. Dix huit patients ont bénéficié de 29 interventions chirurgicales avec entéroscopie per-opératoire 12 fois et résection intestinale 18 fois. Commentaires: Le risque d'IIA et de résection est élevé et précoce. La prise en charge par examen endoscopique systématique pourrait diminuer ce risque. Cet ouvrage s'adresse aux médecins et parents.

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